Introducción:
Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores malignos de células B, Células T y, rara vez, células natural killer (NK) que generalmente se originan en los ganglios linfáticos, pero pueden afectar a cualquier órgano del cuerpo. (1)
Se reconocen dos grupos de linfomas: linfomas Hodgkin y linfomas no Hodgkin. Aunque ambos surgen más comúnmente en los tejidos linfoides, el linfoma de Hodgkin se distingue por la presencia de Reed Sternberg, que generalmente son muy superadas en número por las células inflamatorias no neoplásicas. (2)
El linfoma no Hodgkin (LNH) es un tejido heterogéneo y un tumor maligno molecular que se origina en los linfocitos B y T. Es el décimo más cáncer común y la undécima causa principal de cáncer muertes en el mundo. Anualmente, se diagnostican 287,000 nuevos casos de LNH. (3)
Según la clasificación de la OMS para las neoplasias linfoides, se dividen en:
Neoplasias de linfocitos inmaduros
Neoplasias de células B maduras
Neoplasias de células T y NK maduras
Linfoma Hodgkin
De entre el 88% son de células B grandes
33% Linfoma difuso de células B grandes
25% Linfoma B folicular
7% Linfoma extranodal de la zona marginal de la mucosa asociada
tejido linfático (linfoma MALT)
7% Linfoma linfocítico pequeño-linfocítico crónico leucemia
5% Linfoma de células del manto
12% corresponde a Linfomas de células T y NK. (1)
*Por mencionar algunos
Factores etiologicos:
Exposición a solventes orgánicos, especialmente al tricloroetileno (TCE), organoclorados, organofosforados, herbicidas fenoxiácidos y la exposición a radiación, por mencionar algunos.
La exposición a ciertos virus y bacterias está asociada con el NHL, entre ellos están; el virus de Epstein-Barr, virus linfotrópico T humano, VIH, VHH-8 y la bacteria Helicobacter pylori. (1)
Presentación clínica:
Fiebre (es decir, temperatura> 38 ° C durante 3 días consecutivos).
El paciente refiere empaparse en sudor durante la noche.
Desgaste metabólico que resulta en la pérdida de más del 10% del peso dentro de los 6 meses anteriores.
A los síntomas mencionados anteriormente se les conoce como "Síntomas B". (1)
Linfadenopatía : más de dos tercios de los pacientes con LNH presentan linfadenopatía periférica que generalmente es indolora. (1)
Diagnostico:
La prueba más importante en un paciente con linfoma es una prueba adecuada. Una biopsia de tejido afectado, que en la mayoría de los casos, debería ser una biopsia escisional de ganglios linfáticos o biopsia incisional generosa de un sitio extraganglionar, nos otorgarían el diagnostico. Se requiere un examen de tejido arquitectura, no simplemente examen citológico de células aisladas. Las biopsias deben someterse a un examen microscópico, citometría de flujo de células frescas, examen inmunohistoquímico de secciones de tejido fijas, e hibridación citogenética / interfase fluorescente in situ (iFISH) . (1)
Estadificación:
El linfoma no Hodgkin se estadifica con el sistema de clasificación Ann Arbor, que fue diseñado originalmente para el linfoma de Hodgkin en 1971. Se le agrega una "B" si el paciente presenta síntomas B y una "A" si no los presenta.(4)
Se agrega (X) Enfermedad voluminosa. Ganglio > 10 cm en el diámetro máximo o tumor mediastinal > de una tercera parte del diámetro interno del tórax en la radiografía, medido entre T5/T6. La afección de hígado y/o MO se consideran estadio IV. (5)
Tratamiento:
El tratamiento es diferente para cada tipo de linfoma, puede incluir esquemas de quimioterapia, radiación, entre otros. (5)
Presentación de la laminilla:
En esta practica podrás:
Identificar el patrón de cielo estrellado.
Clasificar el tipo de linfoma.
Identificar el órgano afectado.
Determinar la perdida del patrón arquitectural normal.
Si bien existe una gran variedad de tipos de linfoma de no Hodgkin, por lo tanto diversas presentaciones histopatológicas. Es importante al evaluar un corte histológico o una laminilla identificar el órgano en donde se encuentra la patología. En caso de que utilices un microscopio, de primera instancia es importante utilizar el seco débil para observar el organo, la infiltración y el patrón celular. En este caso revisaremos un linfoma presente en el intestino.
Tenemos nuestro primer acercamiento a la laminilla, como se trata de intestino, podríamos identificar una mucosa, submucosa, muscular externa y serosa (en esta imagen debido al acercamiento no se identifican todas las divisiones).
Podemos observar que el infiltrado linfocítico ha alterado la arquitectura normal del intestino.
Entonces identificamos las glándulas en la mucosa (Señaladas con la flecha amarilla).
Directamente debajo de la mucosa señalado en circulo azul, podemos identificar la lesión patológica, a la cual le haremos un acercamiento.
En flechas azules se señalan los vasos sanguíneos.
Al hacer un acercamiento a la imagen podemos observar un infiltrado difuso de tejido linfoide, entre los linfocitos podemos observar células de un color mas claro, las cuales están señaladas en círculos azules, estas células son macrófagos, presentes por la alta actividad apoptotica y mitótica que produce este linfoma. Señalado en rosa podemos observar unas lineas que se tiñen acidófilas, estas corresponden a colágeno.
Podemos observar de mejor manera las características de los macrofagos y de los linfocitos en la imagen, señalando con flechas azules se observan los macrofagos, los cuales los vamos a denominar "macrófagos corporales tingibles", un término derivado de una descripción de restos nucleares fagocitados de linfocitos pequeños por macrófagos. Los macrofagos le dan la característica de "Cielo estrellado", mientras los linfocitos, señalados con flechas rosas que se tiñen basófilos, representan el cielo.
La flecha roja señala vasos sanguíneos.
Para identificar las características de este tipo de linfoma, nos enfocaremos en los linfocitos, los cuales están marcados en color verde, estos son de tamaño intermedio, no hendidos, de tamaño homogéneo con núcleos redondos u ovalados y contienen de 2-5 nucleolos. Podemos observar sus nucleolos picnoticos y el como se tiñen basófilo.
En los círculos amarillos se identifican los macrófagos los cuales se identifica con una estrella rosa su núcleo y con rombos naranjas los restos celulares ingeridos.
En la siguiente imagen, la cual fue tomada en el laboratorio de patología de CUCS. Podemos notar las mismas características ya antes mencionadas en la patología, observamos el patrón de "Cielo estrellado".
Los linfocitos se representan en los círculos verdes.
Los macrófagos están identificados en estrellas amarillas.
También podemos encontrar colágeno el cual esta señalado en naranja.
+ Un consejo al observar esta laminilla es bajarle el brillo al microscopio para que podamos observar de mejor manera el patrón de cielo estrellado.
Imágen tomada del libro Patologia de Mohan --> Mohan, H. (2012).Patología. Médica Panamericana.
Después de examinar las laminillas e identificar un patrón de cielo estrellado, el cual hace alusión a la pintura famosa de Van Gogh "La noche estrellada", podemos concluir que nuestra patología se trata de Linfoma tipo Burkit, el cual es un linfoma altamente agresivo de células B.
Se caracteriza por translocaciones cromosómicas que involucran el gen MYC en el cromosoma 8, más comúnmente se transloca al gen IGH en el cromosoma 14, lo que resulta en t (8; 14).
Es positivo par Ki67 . Se Presenta en tres formas clínicamente distintas: endémica, esporádica y asociado a inunodeficiencia.
Bibliografía:
Lichtman, M. A., Kaushansky, K., Prchal, J. T., Levi, M. M., Burns, L. J., & Armitage, J. (2017). Williams hematology. McGraw Hill Professional.
Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2017). Robbins basic pathology e-book. Elsevier Health Sciences.
Farmanfarma, K. K., Kiasara, S. H., Hassanipour, S., & Salehiniya, H. (2020). NON-HODGKIN'S LYMPHOMA IN THE WORLD: AN EPIDEMIOLOGICAL REVIEW. World Cancer Research Journal, 7, 6.
Shankland, K. R., Armitage, J. O., & Hancock, B. W. (2012). Non-Hodgkin lymphoma. The Lancet, 380(9844), 848–857. doi:10.1016/s0140-6736(12)60605-9
Labardini Méndez, J. R., Cervera Ceballos, E., Corrales Alfaro, C., Balbuena Martínez, M., Barbosa Ibarra, A. A., & Espinoza Zamora, J. R. (2011). Oncoguía: linfoma no Hodgkin. Cancerologia, 6, 139-52.